Sverige är fritt från rabies och det senaste fallet inträffade 1886. Dessförinnan förekom rabies över stora delar av landet och en landsomfattande epizooti härjade på 1850-talet. Av okänd anledning försvann sjukdomen från landet.
Till sydöstra Finland spreds rabies från Ryssland under två perioder under 1950-talet. Sjukdomen utrotades men återkom i en större epizooti 1988. Epizootin bekämpades bl.a. med oral vaccination av den vilda faunan, vilket fortgår i en buffertzon längs ryska gränsen. Norge är fritt från sjukdomen, som dock vid upprepade tillfällen påvisats på olika djurslag, främst isbjörnar, på Svalbard. På den europeiska kontinenten utbröt en rabiesepizooti bland räv vid den polsk/tyska gränsen 1939 och sjukdomen spreds långsamt västerut. Spridningen fortgick in på slutet på 1980-talet i vissa europeiska länder. Idag är större delen av Västeuropa praktiskt taget fritt från rabies, förutom hos fladdermus. I Östeuropa, särskilt i de baltiska länderna samt på Balkan förekommer dock rabies frekvent både på tamdjur och vilda djur.
Rabies förekommer annars över hela Afrika, Mellersta Östern, Nord-, Central- och Sydamerika, samt i större delen av Asien. En stor del av fallen rapporteras från Indien och på senare år har även Kina stora problem.
Fladdermöss infekterade med fladdermusrabies (EBLV) har inte påvisats i Sverige, men väl fladdermöss med antikroppar mot viruset. Resultaten tolkas som att virus förekommer i Sverige, men att förekomsten är mycket låg. Sedan slutet av 1980-talet undersöks fladdermöss i Europa. Fall hos fladdermöss rapporteras kontinuerligt från närliggande länder som Tyskland, Polen, Nederländerna, Storbritannien och Danmark. Enstaka fall av fladdermusrabies hos andra djurslag har förekommit, däribland 5 människor.
 
1998 rapporterades upptäckt i Australien av ett annat lyssavirus nära besläktat med klassisk rabies. Fladdermöss och en människa dog i rabiesliknande sjukdom efter infektion med viruset, som befanns cirkulera bland s.k. flygande hundar.

 
Rabies-bulletinen, rapporterade fall i Europa.