Länkar
Smittskyddsinstitutet
CDC (centers for disease control and prevention)
Department of Health UK
The extended European collaborative study group of CJD (NEUROCJD)
Surveillance Unit, Edinburgh, UK
WHO

De TSE-sjukdomar som drabbar människa är:

• Sporadisk CJD
• Iatrogen (överförd inom sjukvården) CJD
• Familjär (ärftlig) CJD
• Mer sällsynta TSE-former: Gerstmann-Sträussler-Scheinkers sjukdom (GSS), familjär insomnia, kuru
• Nya varianten CJD (vCJD)

Våren 1996 rapporterades från Storbritannien ett tiotal särpräglade fall av CJD. Denna nya sjukdom kom att kallas nya varianten CJD (vCJD). Ganska snart gjordes en koppling till BSE. Fall av vCJD har främst konstaterats i Storbritannien, 173 fall fram till juli 2012, men 25 fall har även konstaterats i Frankrike och utöver det spridda fall i andra länder. Totalt har 224 fall rapporterats globalt fram till uli 2012. Att vCJD kan överföras från BSE-sjuka nötkreatur till människa råder det i dag stor enighet om, dock är det oklart vilken smittdos som behövs och varför vissa individer blir infekterade. De delar av djuren som anses kunna förmedla smitta är hjärnvävnad (inklusive ryggmärg), ögon, delar av tarmen och tonsillerna. Det finns rapporterade fall av vCJD som orsakats av blodtransfusioner från personer som burit på sjukdomen med ännu inte insjuknat, dvs smittspridning från människa till människa.

vCJD har inte konstaterats i hos människa i Sverige.

Kännetecknande för vCJD jämfört med CJD är bl.a. yngre ålder (oftast under 40 år), längre sjukdomsduration (ofta ett till två år) och mer framträdande psykiatriska symtom. Nästan alla dessa patienter har bedömts av psykiatriker tidigt i sjukdomsförloppet. Även i övrigt kliniskt och neuropatologiskt skiljer sig vCJD från CJD.