---

Inkubationstid: Zoonos: Smittämne: Vektor:		År Ja (BSE) Prioner Nej

---

Länkar
SVA
Jordbruksverket
Livsmedelsverket
Smittskyddsinstitutet
FAO (Food and Agriculture Organization of the United Nations)
OIE (World organization for animal health)
ECDC (The European Centre for Disease Prevention and Control)
WHO (World health organization)
EU
European food safety authority

Allmänt TSE
Fårsjukdomen scrapie har varit känd i Europa i mer än 250 år. Bovin spongiform encefalopati (BSE) är en likartad sjukdom hos nötkreatur som första gången diagnostiserades 1986, och som till en början främst påvisats hos djur födda i Storbritannien men som efterhand spridits till och sedan påvisats i ett stort antal länder i och utanför Europa. I båda fallen utvecklar angripna djur en degenerativ spongiform encefalopati. Andra spongiforma encefalopatier av denna typ är transmissibel minkencefalopati, felin spongiform encefalopati hos katt, chronic wasting disease hos hjortdjur inklusive älg, samt kuru och Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) hos människa.

TSE-sjukdomarna karakteriseras av en mycket lång inkubationstid följd av ett initialt smygande och utdraget förlopp där centrala nervsystemet angrips. Mortaliteten är hundraprocentig och vid histopatologisk undersökning av hjärna och förlängda märgen ses en spongiform encefalopati, dvs. bilaterala, symmetriska degenerativa förändringar med bl.a. vakuolisering av neuroner i hjärnans basala delar. Smittämnet består vad man tror av förändrade s.k. prionproteiner. De är extremt resistenta mot yttre påverkan som värme, kemikalier och pH.

I mitten på 90-talet upptäcktes en ny variant av CJD hos ett antal personer i Storbritannien. Klassisk CJD hos människa förekommer som sporadiska fall över hela världen och är inte vanligare i de länder som har högst frekvens scrapie hos får. Den nya formen, som med största sannolikhet är associerad med BSE (klassisk form) hos nötkreatur, benämns variant CJD (vCJD) och skiljer sig från klassisk CJD vad gäller lesionernas utbredning men främst genom den låga åldern hos drabbade personer.

Under senare delen av 90-talet och början av 00-talet har även atypiska varianter av både scrapie och BSE konstaterats. För att särskilja dem kallas den variant av scrapie som varit känd i mer än 250 år för klassisk scrapie och den variant av BSE som upptäcktes 1986 för klassisk BSE. De senare upptäckta varianterna kallas atypisk scrapie respektive atypisk BSE. I dagsläget kan vi konstatera att TSE-sjukdomarna är komplexa och vi vet ännu inte allt om dem. Enligt nya forskningsresultat verkar t.ex. de olika varianterna inte vara stabila i experimentella infektionsförsök, dvs. en variant verkar vid kunna ge upphov till en annan variant.  Det faktum att inkubationstiden är lång gör att infektionsförsök både tar lång tid och i vissa fall blir extremt dyra, detta gör att forskningen och kunskapsuppbyggnaden kring dessa sjukdomar tar tid.

Inom EU finns en gemensam lagstiftning (Förordning 999/2001) som reglerar övervakning, förebyggande och bekämpning av TSE-sjukdomar hos nötkreatur, får och getter inom hela EU. Denna lagstiftning revideras kontinuerligt utifrån det epidemiologiska läget och utifrån ny kunskap som tillkommer, men även konsumentpolitiska aspekter har påverkat regelverket.